Vegenera granulomatoze
Sinonīmi plašākā nozīmē
Vegenera slimība, alerģisks angiīts un granulomatoze, Klingera-Vegenera-Čurga sindroms, Vegenera granulomatoze, milzu šūnu granuloarterīts Wegeners-Klingers-Čurgs, rinogēna granulomatoze
definīcija
Vegnera granulomatoze ir stāvoklis, kad mazie asinsvadi visā ķermenī kļūst iekaisuši (sistēmisks vaskulīts).
Audu mezgliņu forma (Granulomas).
Lielākoties ausis ir šeit, elpošanas trakts, plaušu un nieres inficēts. Asinsvadi to darām nekrotiski-granulomatozi mainīts.
Epidemioloģija / sastopamība populācijā
Vegnera granulomatoze ir salīdzinoši reti sastopama apmēram 5-7 cilvēkiem uz 100 000. Sievietes saslimst mazāk nekā vīrieši, slimība visbiežāk rodas ap 50 gadu vecumu, taču ir ziņots arī par gadījumiem, kad bērni un pusaudži saslimuši.
Simptomi
Bieži vien Vegnera granulomatoze ar pastāvīgu asiņainu šņaukāties, Epistaksa un hronisks deguna nosprostojums. Arī Sinusa infekcijas var iet tam līdzi.
Vidusauss iekaisums (Vidusauss iekaisums), Ausu sāpes, reibonis līdz nejutīgumam var rasties arī sākumā un gaitā.
Kursā bieži rodas aizsmakums, sauss klepus un locītavu un Sāpes muskuļos.
Nieru trauku iekaisums (Glomerulonefrīts) ir izplatīta slimības gaitā.
Tas var izraisīt arī sāpes acīs, acu iekaisumu un pat redzes traucējumus, kā arī izmaiņas ādakā nāk asiņošana, sarkani plankumi un mezgliņi.
Patoģenēze
Precīzs iemesls vēl nav zināms. Ir skaidrs, ka tas ir ķermeņa trauku iekaisums (vispārināts Vaskulīts) autors Autoimūnas antivielas akti. Ar to saistītais antigēns nav zināms, cita starpā tiek apspriesti ieelpoti alergēni un invāzija ar Staphylococcus aureus.
diagnoze
Tā kā simptomi var ievērojami atšķirties, Vegenera granulomatozes diagnozei nepieciešami laboratoriski, mikroskopiski (histoloģiski) un klīniski atklājumi.
Audu noņemšana (biopsija) iespējams, šajā mikroskopiskajā pārbaudē noteiktā formā var redzēt palielinātas šūnas (Granulomas), kā arī mirstošās šūnas (nekroze) redzēt.
Ja ir iesaistītas nieres, parasti nieru šūnas var redzēt nieru biopsijā.
Nepieciešams arī noteiktu noteiktu autoantivielu (parasti c-ANCA, retāk p-ANCA) asins analīzes. Šīs antivielas ir vērstas pret paša organisma baltajām asins šūnām (Leikocīti, it īpaši neitrofilu granulocīti). Saīsinājums ANCA apzīmē anti-neitrofilu-citoplazmatiskās antivielas.
Asinīs var palielināties arī iekaisuma marķieri (piemēram, CRP). Kreatinīna līmeni var palielināt arī tad, ja Vegnera granulomatoze ir iesaistījusi nieres.
Izmaiņas plaušās (granulomas un rētas) bieži var novērot rentgena vai CT skenēšanas laikā.
terapija
Vegenera granulomatozes sākumā bieži lieto antibiotiku klotrimazolu (plaša spektra antibiotikas ar šādām sastāvdaļām) Trimetroprims un Sulfametoksazols), piem. pieejams kā parakstīts Cotrim®, kas rada uzlabojumus, kaut arī darbības veids šeit joprojām ir pilnīgi neskaidrs.
Turpmākajā kursā parasti apstrādā kortizonu (tirdzniecības nosaukumus, piemēram, Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®).
To var izdarīt ar imunitāti nomācošām zālēm, piemēram, Apvienojiet metotreksātu (tirdzniecības nosaukumi: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) un ciklofosfamīdu (tirdzniecības nosaukumi: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).
Tomēr tie pieder pie ķīmijterapijas zāļu klases un tiem ir atbilstošas blakusparādības.
Jau kādu laiku ir pieejamas arī monoklonālās antivielas, kas arī slāpē imūnsistēmu. Infliksimabs (pieejams, piemēram, kā Remicade®) ir tāda antiviela, kas bloķē receptoru (TNF-alfa blokatoru). Tā kā šādu antivielu ražošana ir ļoti dārga un ārstēšana ar šādām antivielām var izraisīt smagas paaugstinātas jutības reakcijas, to lieto tikai pacientiem, kuri nereaģē uz metotreksātu.
Pacientiem, kuriem Vegenera granulomatoze neuzlabojas pēc kortizona ievadīšanas kombinācijā ar metrotreksātu, kā rezerves zāles tiek dota mikofenolāta mofetila (tirdzniecības nosaukums CellCept®) iespēja.
Ļoti smagos gadījumos ar nieru mazspēju, kam nepieciešama dialīze vai dzīvībai bīstama plaušu asiņošana, plazmasferēze ir izvēle.
Citas zāles, kuras terapijā tiek izmantotas retāk, ir:
- Etanercepts (piemēram, Enbrel®)
ģenētiski modificēts proteīns, tam ir imūnsupresīvs efekts - Ciklospoprīns A,
imūnsupresants - Leuflunomīds (piemēram, Arava®)
imūnsupresants - Rituksimabs (piemēram, MabThera®)
Monoklonālas antivielas, kas līdzīgas infliksimabam
Pēc uzturošās terapijas pēc akūta stāvokļa uzlabošanās kortizonu ordinē samazinošās devās un imūnsupresantu, piemēram, Azathioprin® (piemēram, Collisan®, Imurek®, Zytrim®).
Turklāt joprojām tiek lietotas tādas antibiotikas kā Cotrim®, lai novērstu nazofarneksa kolonizāciju un inficēšanos ar Staphylococcus aureus.
prognoze
Bez terapijas Vegenera granulomatoze gandrīz vienmēr ir slēgts Nieru mazspēja nieru iekaisuma rezultātā 6 mēnešu laikā un līdz ar to nāvi. Mērķtiecīga terapija ievērojami uzlabo stāvokli vairāk nekā 90%. Pagaidu simptomu atbrīvošanos var panākt pat ¾ visiem pacientiem. Simptomi var atkārtoties apmēram pusei pacientu, un tie būs jāārstē no jauna.
Komplikācijas
Vegnera granulomatoze var izraisīt neatgriezeniskus bojājumus, piemēram, Dzirdes zudums, vienpusējs Aklums, traucēta nieru darbība. Tas var izraisīt arī deguna formas izmaiņas bieža iekaisuma dēļ un tādējādi arī a Seglu deguns.
