Zobārstniecība-Online

Aptveroša lūpa un aukslējas

Sinonīmi

Medicīna: Čilo-Gnatho-Palatoschisis, Angļu: cheilognathouranoschisis

ievads

Eiropā statistiski ir 1 bērns no 500 jaundzimušajiem ar lūpu un aukslēju (Cheilo-Gnatho-Palatoschisis) dzimis. Tas ir salīdzinoši liels skaits, tāpēc plaisu veidošanās ir viena no visbiežāk sastopamajām iedzimtām sejas deformācijām.

Tie rodas pārejas periodā no otrā līdz trešajam grūtniecības mēnesim. Tomēr ne vienlaikus, bet vispirms attīstās lūpas un žokļa sprauga, vēlāk - aukslējas sprauga.

Kaut arī abas sejas puses veidojas atsevišķi un parasti apvienojas noteiktā laikā, lūpa un aukslējas spraugas to nedara.
Plaisas veidošanai var būt dažādas dimensijas. E.g. tikai lūpai ir sprauga, kas sniedzas līdz nāsim, vai arī ir palielinājums caur augšžokļa zobu rindu līdz pilnīgai spraugas veidošanai, ieskaitot cieto un mīksto aukslēju. Dažreiz tikai sašķelta uvula ir vienīgā lūpas un aukslējas pazīme.

Lūpu un aukslēju šķeltnes dažreiz atklāj ultrasonogrāfijā, bet ne vēlāk kā piedzimstot. Plaisas var būt pilnīgas vai nepilnīgas, vienpusējas vai divpusējas. Mutes lūpas, žokli un muti var ietekmēt kopā vai atsevišķi. Kreisā puse tiek ietekmēta biežāk nekā labā.

Agrāk šķeltveida veidojumi bija zināmi arī kā “harelip” vai “vilka kakls”. Tā kā tie nav medicīniski izteicieni un skartie tos var uztvert kā aizvainojošus, vajadzētu pieturēties ar lūpu un aukslēju.

cēloņi

Lūpas un aukslējas plaisas cēlonis ir kroplība 4.-10 Embrionālā nedēļa. Starp 5. un 7. vietu Lūpas un žokļa sprauga parādās no 8. nedēļas, aukslējas sprauga - no 8. nedēļas. Šajā laikā audi ārējās un iekšējās ietekmes dēļ neaug.

Tad viens bieži runā par vienu daudzfaktoriāla vēsture, jo lielākoties vairāki faktori darbojas vienlaicīgi un viens ar otru.

Aptuveni 70% gadījumu lūpa un aukslējas sprauga rodas izolēti, t.i., atsevišķi, kā vienīgais defekts. Atlikušajos 30% jaundzimušajam ir vēl viena kroplība. Bieži vien kolonna tiek saistīta ar dažādiem sindromiem, piemēram, 21. trisomija, ko sauc arī par Dauna sindromu. Ja slimības cēlonis ir ģenētika un iedzimtība, tad runā par iekšējiem faktoriem. Ja ģimenē jau ir parādījušās nepilnības, risks, ka nākamās plaisas veidojas ar vairāk pēcnācējiem, ir nedaudz lielāks. Šeit bieži palīdz konsultācijas ar atbildīgo ārstu.

Ārējie faktori ir ietekme, kurai ir ārēja ietekme uz grūtnieci. Ja māte smēķē grūtniecības laikā, tas var kaitēt mazulim vairākos veidos. Nav svarīgi, vai jūs smēķējat aktīvi vai pasīvi. Cigaretēs esošās toksiskās vielas darbojas kā indes uz augļa ķermeni. Tas pats attiecas uz mātes alkohola lietošanu šajā laikā.

Lasiet vairāk par tēmu: Alkohols grūtniecības laikā

Jonizējošais starojums, t.i., rentgenstaru attēlu iegūšana, arī var būt iemesls spraugas izveidošanai. Rentgena stari var sabojāt bērna DNS, kas var izraisīt audu nepareizu attīstību. Lai tas nenotiktu, vienmēr ir ļoti svarīgi informēt ārstu, kurš ārstē, ka esat stāvoklī! Medikamentu lietošana grūtniecības laikā var izraisīt arī nopietnas sekas. Īpaši Kortikosteroīdipiemēram, kortizols, kam ir pretiekaisuma iedarbība, ir aizdomas par šādas slimības izraisītāju.

Stresa un psiholoģiskā stresa gadījumā organisms izdala arī savu kortizolu, kas arī nav labvēlīgs auglim. Pie citiem faktoriem pieder pārāk veca vai pārāk jauna, nepareizs uzturs mātei, asiņošana dzemdē vai drudzis ir bīstami nedzimušam bērnam.

Simptomi

Lūpas un aukslējas šķeltnes gadījumā nerunā tieši par simptomiem, kas rodas pacientam. Drīzāk slimības dēļ tā ir atšķirīga ietekme vai funkcionālie traucējumi. Šie traucējumi galvenokārt ietekmē degunu, ausis un runas orgānu.

Bieži rodas apgrūtināta elpošana, jo nāsis var būt saplacinātas vai deguna starpsiena ir izliekta. Ēst ir grūtāk, jo nepieredzējis nedarbojas pareizi. Tomēr dzeramās šķīvjus var pagatavot jaunākajiem pāris dienas pēc piedzimšanas, lai izvairītos no šīs problēmas.

Arī daudziem bērniem ir grūti runāt, berzes skaņas, plosīvas un patskaņi tiek izrunāti atšķirīgi. Pēdējais svarīgais jautājums ir vidusauss ventilācijas problēma. Aukslējas sprauga var to mainīt, kas var izraisīt pastāvīgu vidusauss iekaisumu vai pasliktinātu dzirdi. Tomēr to var novērst, ievietojot cauruli. Ja plaisa ietekmē augšžokli, ir iespējami nepareizi izlīdzināti zobi. Dažreiz daži zobi pat netiek izveidoti spraugas dēļ. Vecākā vecumā bieži ir vajadzīgas operācijas, lai savienotu sejas daļas, kas nav izaugušas kopā. Psihe bieži cieš no tā.

Problēmas ar krūti

Tā kā lūpa un aukslējas ir jāpielīdzina savienojumam starp muti un degunu, rodas problēmas ar ēdiena uzņemšanu un absorbciju. Ir svarīgi zināt, ka jaundzimušo barošana ar plaisām vienmēr prasa līdz 30 minūtēm ilgāku laiku nekā bērniem bez plaisām neatkarīgi no tā, vai viņi tiek baroti ar pudeli vai baroti ar krūti.

Ja nepieredzēt nav iespējams ar individuālas dzeramās plāksnes palīdzību, kas atdala abas telpas un tādējādi daudzos gadījumos atvieglo uzturu, ir jāizmanto citi palīglīdzekļi.

Bērns tiek mēģināts pabarot ar šļirces palīdzību, kamēr viņš guļ pret krūtīm. Pienu var iepriekš izsūknēt ar sūkni. Vēl viens variants ir ievietot pirkstu mazuļa mutē un vienlaikus ar šļirci ieliet pienu. Šis variants ir pazīstams kā pirkstu barošana. Ir arī iegarenas pudeles barošanai, ja barošana ar krūti nedarbojas. Šīs ts Habermann putekļu sūcējs ir garāks iemutis, kam vajadzētu vienkāršot rīšanas procesu. Noderīgi ir arī “SpecialNeeds Piesūcekņi”, kas īpaši izstrādāti bērniem, kuri slimību un ģenētisko defektu dēļ nespēj veikt nepieredzējis refleksu. Izmantojot atpakaļgaitas vārstu, pudelē nevar iekļūt gaiss, un ar sagrieztu vārstu pēc tam var regulēt, cik daudz piena nonāk bērna mutē. Piemēram, izolētu lūpas lūku var vienkārši pārklāt ar pirkstu, lai mazulis varētu zīst krūti. Protams, ir arī daudz operāciju, kas jāveic dažās pirmajās nedēļās un mēnešos, lai visus darbības traucējumus varētu novērst pēc iespējas ātrāk.

Tomēr vairumā gadījumu šie palīglīdzekļi nav nepieciešami, un pareizas atsūkšanas veikšanai pietiek ar dzeramo šķīvi.

Ja jums ir kādi jautājumi, ieteicams konsultēties ar ārstējošajiem ārstiem, ortodontiem un vecmātes.

terapija

Palīdziet bērnam pēc iespējas agrāk uzlabot ēdiena uzņemšanu. Dzeramo šķīvi var individuāli izgatavot dažas dienas pēc piedzimšanas. Tas tiek ievietots spraugā un tādējādi atdala degunu no mutes vai rīkles. Šī telpiskā atdalīšana ļauj bērnam labāk norīt, un tā pierod pie normālu anatomisku apstākļu sajūtas. Dzeramā plāksnei ir iedobumi vietās, kas ļauj audiem augt tālāk.

Vēdera plaisa un aukslējas jāaizver ar ķirurģiskas iejaukšanās vēlākais līdz 3 gadu vecumam. Kā pirmo pasākumu plaisu uz aukslējām var aizvērt ar aukslēju plāksni.

Tomēr, lai pilnībā atjaunotu normālus anatomiskos apstākļus, ir vajadzīgas vairākas operācijas. Tie novērš ne tikai funkcionālos, bet arī estētiskos defektus.

Ātra estētikas normalizēšana un pilnīga funkcijas atjaunošana liecina par labu agrīnai operācijai.

Operācijas izraisītā ķirurģiskā riska samazināšana un augšanas kavēšana liecina par novēlotu iecelšanu.

Parasti tiek teikts, ka mazulis ir gatavs operācijai, kad viņš ir 10 mārciņas un 10 nedēļas vecs. Pēc apmēram 6 mēnešiem lūpu, žokļu un deguna ieejas operācija ir pirmā lieta, kas jādara. Cietās un mīkstās gaļas tiek slēgtas mazāk nekā gadu. Turpmākas operācijas tiek veiktas paaugstinātā vecumā.

Pirmkārt, valodas grūtības var novērst, izmantojot operatīvus pasākumus. Ar ortodontiskiem līdzekļiem jānovērš zobu stāvokļa anomālijas. Šiem bērniem ir paaugstināta jutība pret zobu samazinājumu; tāpēc viņiem nepieciešama rūpīga mutes dobuma higiēna.

Ja ir runas traucējumi, ir norādīti logopēdiskie vingrinājumi.

Knupis lūpas un aukslējas spraugai

Lūpas un aukslējas šķeltnes gadījumā pirmā operācija tiek veikta diezgan agri. Miecvielu nedrīkst lietot tūlīt pēc operācijas, jo pastāv risks, ka šuve varētu saplīst šuvē. Pretējā gadījumā ir atļauti mānekļi, taču nav viegli atrast pareizo mānekli. Vienkāršie bieži caur plaisu vienkārši izkrīt no mutes. Ieteicami ķiršu formas mānekļi ar garāku kātu, taču parasti jums vienkārši jāpārbauda, kurš māneklis ir piemērots bērna individuālajai situācijai un kuru bērns pieņem.

Notīriet lūpu un aukslēju no abām pusēm

Divpusējā lūpa un aukslējas ir visnopietnākā defekta forma, kurā pacientiem ir divi izolēti spraugas pa labi un pa kreisi no lūpas centra, kas atkal satiekas mīkstajās aukslējās. Šis plaisas veidošanās variants agrāk bija pazīstams kā "vilka mute".

Vairākās operācijās, ko veic žokļu un sejas ķirurģija apvienojumā ar ausu, deguna un rīkles speciālistu, ortodontiju un logopēdiju, spraugas tiek aizvērtas un tiek mēģināts atjaunot defektu. Divas galvenās operācijas ir lūpu un aukslēju aizvēršana. Augšanas laikā var rasties arī osteoplastika, rinoplastika un ortodontiska ārstēšana.

Tāpēc katrs gadījums ir atšķirīgi un tiek plānots atšķirīgi atkarībā no tā, vai kolonna ir pilnīga, nepilnīga vai izolēta. Jo izteiktāka ir plaisas forma, jo ilgāks terapijas ceļš. Divpusējās lūpas un aukslējas šķeltnes gadījumā ir nepieciešams vislielākais terapijas apjoms.

Diagnoze

Ultraskaņa kā pirmsdzemdību diagnoze

Pirmās lūpas un aukslējas pazīmes jau var redzēt ultrasonogrāfijā. Jo īpaši mūsdienu ultraskaņas ierīcēm ir ļoti augsts precizitātes līmenis. Pieredzējis ārsts var atpazīt plaisu jau 14. grūtniecības nedēļā, ja bērns ultraskaņas izmeklēšanas laikā ērti gulstas. Arī gaidāmie vecāki tiek nekavējoties informēti par aizdomām, lai viņi pēc iespējas ātrāk tiktu informēti par ārstēšanas iespējām.

Ginekologs un dzemdību speciālists to dara pirms dzemdībām. Dažreiz plaisa netiek atpazīta tikai pēc dzimšanas. Tas galvenokārt notiek ar ļoti maz izteiktām vai iekšējām plaisām.

Par detalizētu diagnostisko izmeklēšanu vecākiem ir jāmaksā privāti, un tā izmaksas ir no 200 līdz 400 eiro. Ginekologa nosūtījums uz veselības apdrošināšanas kompānijas izmaksu atlīdzināšanu var notikt tikai īpašos gadījumos - piemēram, ja ģimenē jau ir lūpu un aukslēju šķeltnes. Ģimenēs, kurās ciltskokā ir vairākkārt sastopami gadījumi, pastāv paaugstināts risks, ka arī šis nedzimušajam bērnam būs šis defekts. Ar pirmsdzemdību ultraskaņas diagnostiku tomēr ir iespējams redzēt tikai lūpu plaisu, bet augļa mutes iekšpusē būtu jāpārbauda žokļa un aukslējas sprauga, kas pirms dzimšanas nav iespējama.

Ja plaisa tiek atklāta agri grūtniecības laikā, tad precīzi jānoskenē arī citas orgānu sistēmas. Citu kroplību risks ir aptuveni 30%.

Mantojums

Pamata risks, ar kādu bērnam attīstās lūpa un aukslējas, ir aptuveni 0,2%, t.i., ar to piedzimst viens bērns no 500 bērniem. Šī kroplība biežāk rodas ģimenēs, kurās jau ir noticis lūpas un aukslēju veidošanās. Ja viens no vecākiem ir upuru vidū, risks pirmajam bērnam ir aptuveni 3%, otrajam tas ir pat 15-17%. Ja tiek skarti abi vecāki, aptuveni 35% gadījumu var gaidīt, ka bērni arī saslimst.

Ja bērns ģimenē slimo pirmo reizi, risks palielinās līdz aptuveni 4–6%, ka ar šo slimību piedzims vēl viens bērniņš. Ja šādi piedzimst divi mazuļi, risks palielinās vēl vairāk. Saskaņā ar vairākiem pētījumiem plaisas biežāk sastopamas Austrālijas vai Amerikas pamatiedzīvotāju vidū, Eiropa ir pa vidu. Lūpa un aukslējas ir visizplatītākās Āfrikā. Cik precīzi notiek mantojums, pašlaik vēl nav skaidri noskaidrots.

biežums

Viena veida lūpas un / vai aukslējas spraugas rašanās biežums ir 1: 500. Tomēr, izņemot van der Woude sindromu, tas nav izolēts ģenētisks defekts. Tā ir daudzfaktoriālu vides ietekmju mijiedarbība, taču tiek veikti turpmāki pētījumi, jo joprojām daļēji nav saprotams, kāpēc rodas šāda nekārtība.

Aptveroša lūpa rodas attīstības laikā 5.-8 Embrionālā nedēļa tajā Aukstās aukslējas un žoklis laikā no 7.-9 Embrionālā nedēļa. Tādēļ lūpu un aukslēju šķeltnes risks palielinās, ārēji lietojot medikamentus un narkotikas pirmajā trimestrī (1. – 3. Grūtniecības mēnesī).

Tas galvenokārt ietver smēķēšanu un dioksīnus, kas joprojām tiek uzskatīti par kancerogēniem un ir paslēpti daudzos pārtikas produktos.Turklāt benzodiazepīni, ko parasti sauc par sedatīviem līdzekļiem vai miega zālēm, tiek uzskatīti par iespējamu faktoru lūpu un aukslēju šķeltē. Tie ietver Valium, Diazepam vai Oxazepamka cilvēkiem patīk atgriezties, lai atrastu mieru. Vēl viens faktors ir topošās mātes garīgās slimības un hroniska bada sajūta, piemēram, ēšanas traucējumi. Saskaņā ar jaunākajiem pētījumiem, masaliņu slimība mātes pirmajā trimestrī ir arī lūpas un aukslējas šķeltnes cēlonis.

Kopsavilkums

Lūpa un aukslējas sprauga ir defekts, kas rodas sejas embrionālās attīstības laikā. Plaisu veidošanās var sasniegt dažādas dimensijas. Pastāv funkcionālas un estētiskas sūdzības. Terapija sastāv no plaisu aizvēršanas, izmantojot vairākas ķirurģiskas iejaukšanās, kas noved pie normālas funkcijas un estētikas atjaunošanas.