Hemolītiska anēmija

Piezīme

Jūs esat anēmijas sadaļas apakštēmā.
Vispārīgu informāciju par tēmu var atrast vietnē: Anēmija

ievads

Hemolīze ir sarkano asins šūnu izšķīšana. Tas notiek dabiski pēc sarkano asins šūnu dzīves ilguma 120 dienas.
Paaugstināts un priekšlaicīgs sadalījums ir patoloģisks un noved pie anēmijas, ja sadalīšanās pakāpe ir augstāka par jauno veidošanās ātrumu, kuru var palielināt, lai kompensētu.

Simptomi

Papildus vispārējām anēmijas pazīmēm skartie cieš no ādas un acs konjunktīvas dzeltes (dzelte).
Parasti veco sarkano asins šūnu sadalīšanās notiek liesā. Tāpēc ilgstoša noārdīšanās var izraisīt liesas palielināšanos (Splenomegālija).
Ar smagām infekcijām vai operāciju var rasties hemolītiska krīze. Krīzei ir raksturīga masīva ādas dzeltēšana, drudzis un sāpes.

Cēloņi un formas

Hemolītiskās anēmijas cēloņi ir:

• Sarkano asins šūnu membrānas struktūras defekti (piemēram, sferoidālo šūnu anēmija (Iedzimts Sferocitoze), Eliptocitoze, Marchiafava anēmija)
• Traucēts metabolisms šūnās (fermentu defekti, piemēram, glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes deficīts, piruvāta kināzes deficīts)
• Traucējumi hemoglobīna struktūrā (piemēram, sirpjveida šūnu anēmija)
• Saindēšanās, narkotikas, ķīmiskas vielas, radiācija utt.
• Autoimūnas antivielas
• Antivielas, kas ir aktīvas noteiktā ķermeņa temperatūrā
• Antivielas pēc nepareizas pārliešanas
• Kaulu smadzeņu transplantācijas rezultātā

Antivielu izraisīta hemolīze

Antivielu izraisītā hemolīzē organisms ražo antivielas, kas ir vērstas pret eritrocītiem un noved pie to iznīcināšanas. Šo antivielu veidošanos var izraisīt narkotikas vai infekcijas. Bieži vien tās ir siltuma autoantivielas. Tie ķermeņa temperatūrā saistās ar sarkano asins šūnu un pēc tam iznīcina tos liesā vai aknās. Siltuma autoantivielas var noteikt ar tā saukto Coombs testu. Terapijā tiek izmantoti kortikosteroīdi.

Šīs zāles var izraisīt hemolītisko anēmiju

Dažu zāļu lietošana stimulē antivielu veidošanos, kas ir vērstas pret sarkano asins šūnu veidošanos. Ir vairākas zāles, kas var izraisīt hemolītisko anēmiju. Tomēr zāles reti izraisa hemolītisko anēmiju.

Zāles ietver nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus (NPL). Šajā narkotiku grupā ietilpst dažādi pretsāpju līdzekļi, piemēram Ibuprofēns. Atsevišķas antibiotikas retos gadījumos var izraisīt arī hemolītisko anēmiju. Tie ietver penicilīnus un cefalosporīnus. Vēl viena narkotika ir alfa-metildopa, ko lieto paaugstināta asinsspiediena ārstēšanai grūtniecēm.

Aukstās antivielas

Aukstās antivielas ir ķermeņa izveidotas antivielas, kas zemā temperatūrā saistās ar sarkano asins šūnu un noved pie to nāves.

Izšķir akūtu aukstā aglutinaīna sindromu, kas parasti notiek 2–3 nedēļas pēc inficēšanās, un hronisku formu. Tas var notikt ar limfomu vai bez redzama iemesla. Šajā gadījumā jums vajadzētu pasargāt sevi no aukstuma. Izteiktas hemolītiskās anēmijas gadījumā var lietot arī imūnsupresantus - t.i., zāles, kas nomāc imūnsistēmu.

Mehāniski izraisīta hemolīze

Mehāniski izraisītā hemolīzē sarkanās asins šūnas tiek mehāniski iznīcinātas ar ārēju iedarbību. To var izdarīt ar mākslīgā sirds vārsta palīdzību vai ar hemodialīzi, kad asinis tiek nodotas caur dialīzes aparātu tīrīšanai.

Kā izskatās diagnoze?

Kā vienmēr, diagnoze sākas ar detalizētu ārsta un pacienta diskusiju, kam seko fiziska pārbaude.

Asins analīze ir būtiska, lai diagnosticētu anēmiju. Šeit, tāpat kā visās anēmijās, sākotnēji tiek samazināts hemoglobīna līmenis. Tiek vākti arī papildu parametri. Iznīcinot sarkanās asins šūnas, palielinās LDH (laktāta dehidrogenāze). Laktāta dehidrogenāze ir enzīms, kas atrodams sarkano asins šūnās, un asinīs to var zaudēt, palielinoties to daudzumam. Palielināts arī seruma dzelzs līmenis.
Turklāt mēra haptoglobīnu. Hitotoglobīns saista atbrīvoto hemoglobīnu, līdz šis komplekss tiek sadalīts liesā un aknās. Turklāt netiešais bilirubīns ir paaugstināts. Tas ir hemoglobīna sadalīšanās produkts. Atkarībā no iespējamā cēloņa tiek veiktas papildu īpašas pārbaudes.

Asins parametru izmaiņas

Hemolītisko anēmiju parāda šādi asins parametri:

• Haptoglobīna līmenis samazinājās
• netiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās
• Paaugstināts LDH
• paaugstināts bezmaksas hemoglobīna līmenis
• paaugstināts urobilinogēns urīnā
• Retikulocitoze (jaunu sarkano asins šūnu skaita palielināšanās)
• Asins veidojošā kaulu smadzeņu paplašināšanās
• Atkarībā no anēmijas veida: mainīta šūnu forma (lode, elipse, sirpjveida)

Dzīves ilgums

Hemolītiskās anēmijas gadījumā nav iespējams sniegt vispārēju paziņojumu par paredzamo dzīves ilgumu. Dzīves ilgums ir atkarīgs no anēmijas cēloņa. Ja šie cēloņi ir ārstējami, dzīves ilgums netiek ierobežots.

No vienas puses, ir dažādi iedzimti sarkano asins šūnu defekti, kas izraisa hemolītisko anēmiju. Atkarībā no defekta nopietnības un ārstēšanas iespējām kursi ir ļoti atšķirīgi, un sliktākajā gadījumā tie var būt letāli. Anēmiju var izraisīt arī fiziski un ķīmiski bojājumi vai medikamenti. Ja terapija ir veiksmīga un iemesls ir novērsts, dzīves ilgums netiek ietekmēts. Ar antivielām saistītai hemolīzei parasti ir arī ļoti laba prognoze.

Turklāt ir reti sastopami mikroangiopātijas (mazo asinsvadu slimības), kas papildus citiem simptomiem izraisa arī anēmiju. Labai prognozei ir izšķiroša nozīme savlaicīgā ārstēšanas sākumā. Tas izskatās līdzīgi, ja infekcijas slimības cēlonis, piemēram, Malārija, meli. Svarīgu lomu spēlē arī vispārējais fiziskais stāvoklis un slima cilvēka vecums. Akūta un strauja hemolītiskās anēmijas attīstība var izraisīt dzīvībai bīstamu ārkārtas situāciju. Viens runā par hemolītisko krīzi.