hemoglobīns

būvniecība

Hemoglobīns ir olbaltumviela cilvēka ķermenī, kas darbojas Asins transportēšana ar skābekli pieder. Olbaltumvielas cilvēka ķermenī vienmēr sastāv no vairākām aminoskābēm, kas ir savstarpēji saistītas. Ķermenis daļēji absorbē aminoskābes organismā kopā ar pārtiku; ķermenis fermentu konvertēšanas rezultātā var daļēji pārveidot citas molekulas aminoskābēs vai tās pašas radīt.

141 atsevišķa aminoskābe apvienojas, veidojot hemoglobīna apakšvienību - globīnu. Hemoglobīna molekula sastāv no četriem globīniem, ar divām identiskām apakšvienībām, kas veido molekulu. Globīni ir salocīti tādā veidā, ka tiek izveidota sava veida kabata, kurā ir sasaistīta hema molekula, tā sauktais "dzelzs komplekss". Šis dzelzs komplekss, kurā ir četras vienā hemoglobīna molekulā, vienlaikus saista vienu skābekļa molekulu, O2.

Tā kā struktūrā ir dzelzs, hemoglobīns iegūst sarkanu krāsu, kas visām asinīm piešķir to krāsu. Ja dzelzs jons tagad saista skābekļa molekulu, hemoglobīna krāsa mainās no tumši sarkanas uz gaiši sarkanu.Šīs krāsas izmaiņas ir pamanāmas arī, salīdzinot venozās un arteriālās asinis. Arteriālām asinīm, kas nes vairāk saistītā skābekļa, ir ievērojami gaišāka krāsa.

Četrām globīna apakšvienībām ir īpaša iedarbība, saistot četras skābekļa molekulas. Ar katru saistīto skābekļa molekulu notiek mijiedarbība starp četrām apakšvienībām un tiek atvieglota cita skābekļa saistīšana. Īpaši stabils ir hemoglobīns, kas piekrauts četrām skābekļa molekulām. Piegāde arī darbojas. Tiklīdz viena skābekļa molekula iziet no hemoglobīna, process tiek atvieglots arī pārējiem trim.

Cilvēkiem dažādās dzīves situācijās ir dažādas hemoglobīna formas. Kā bērns dzemdē viņam sākotnēji ir embrija un vēlāk augļa hemoglobīns. Globīna apakšvienības atšķiras pēc to ķīmiskās struktūras un nodrošina, ka bērnu hemoglobīnam ir ievērojami augstāka afinitāte pret skābekli nekā pieaugušajiem. Tas ļauj skābekli placentā pārnest no mātes uz bērna asinīm.
Pieaugušam cilvēkam var būt divu veidu hemoglobīns - HbA1 vai HbA2, bet HbA1 dominē 98% no visiem cilvēkiem.
Ja cukura līmenis asinīs ilgstoši saglabājas pārāk augsts, var būt ar cukuru saistīts hemoglobīns - HbA1c. To galvenokārt izmanto diagnostikā, lai analizētu ilgstošu cukura līmeni asinīs.

Methemoglobīns ir nefunkcionāla forma, kas vairs nevar saistīt skābekli. Tas ir sastopams nelielā daudzumā katrā cilvēkā un īpaši spēcīgi veidojas saindēšanās ar dūmiem vai ģenētisku defektu gadījumā. Jo lielāks tā īpatsvars, jo lielāks cilvēka organismam ir skābekļa trūkums.

Funkcija cilvēka ķermenī

Funkcija Hemoglobīni atrodas cilvēka ķermenī vitāli svarīgs. Hēma centrā esošā dzelzs molekula, ko nes katra globīna subvienība, saista skābekļa molekulu. Pēc tam, kad venozās asinis ķermenī no labās sirds tiek iesūknētas plaušās, tās uzkrājas tur kopā ar ieelpots skābeklis ieslēgts Kopš tā laika to sauc par skābekli bagātu. Skābeklis izdalās pa alveolu robežām caur asinsvadu sienām, eritrocītos, eritrocītos un ķīmiski saistās ar dzelzs jonu. Saiknes rezultātā asinis iegūst tipiski gaiši sarkanu, arteriālu krāsu, un pēc tam caur lielo asinsriti tās tiek izsūknētas caur ķermeni no kreisās sirds. Audos, kuriem paredzēts piegādāt asinis ar skābekli, asinis īpaši lēni plūst caur kapilāriem, lai skābekļa trūkuma audi varētu noņemt skābekļa molekulu no asinīm, kas bagātas ar skābekli, un hemoglobīns tiek pārveidots atpakaļ sākotnējā formā.

"Sadarbība“Četras globīna vienības liek savstarpēji vienkāršot skābekļa molekulu iekraušanu un izkraušanu. Jau notikusī skābekļa saite ievērojami atvieglo pārējo trīs molekulu saiti. Tas nozīmē, ka skābekļa saturs sākotnēji paliek stabils pat ar nelieliem skābekļa bagātināšanas ierobežojumiem. Pat vecuma ierobežojumi, uzturoties lielā augstumā un nelieli plaušu darbības traucējumi, sākotnēji spēcīgi neietekmē asiņu piesātinājumu ar skābekli. Pat ja Skābekļa parciālais spiediens jau ir samazinājies līdz pusei no sākotnējās vērtības, Piesātinājums ar skābekli no asinīm joprojām pārsniedz 80%.

Ir arī ļoti svarīgi, lai hemoglobīns īpašums pieder, atkarībā no skābekļa PH vērtībaSaistīt CO2 daļēju spiedienu, temperatūru un 2,3-BPG (2,3-bisfosfoglicerātu) dažādās pakāpēs. Tas ļauj pēc iespējas vairāk saistīties plaušās un, ja tas ir nepieciešams, pēc iespējas vairāk var atbrīvoties pārējos ķermeņa audos. Par 2,3-BPG, kas piem. tiek palielināts treniņu laikā augstumā, ķermenis var arī samazināt skābekļa saistošo spēku, lai to varētu vieglāk atbrīvot.

Turklāt hemoglobīnam ir arī noteikta funkcija Pārvadājamā CO2 pakāpe un izdaliet to plaušās. Oglekļa dioksīds ir saistīts arī ar hemoglobīnu, bet ne ar O2 saistīšanas vietu.

Hemoglobīna vērtība ir nozīmīga daudzām slimībām. Īpaši deficīta slimības, kuras sauc Anēmija ir izplatīta problēma.

Hemoglobīna līmenis ir pārāk zems

Tā kā katrai sarkanai asins šūnai ir hemoglobīna molekula, hemoglobīna vērtība ir nozīmīgs sarkano asins šūnu skaita marķieris asinsritē. Asins analīzi var veikt medicīnas laboratorijās, lai noteiktu Hb līmeni un izmantotu to sarkano asins šūnu skaita noteikšanai. Ja vērtība ir zemāka par attiecīgās cilvēku grupas normālo diapazonu, rodas anēmija, tā sauktā "anēmija". Vesela virkne slimību un cēloņu var būt aiz anēmijas. Tomēr vairumā gadījumu anēmiju var labi ārstēt.

Ar Hb vērtību asinīs tiek noteiktas papildu vērtības, kas bieži norāda uz anēmijas cēloni. Tie ietver vērtības MCH, MCHC, MCV un RDW. Ja atsevišķa eritrocīta tilpums un hemoglobīna saturs tiek samazināts, MCH, MCHC un MCV ir zem normas. Šajā gadījumā visticamāk ir dzelzs deficīts vai dzelzs metabolisma problēma. Dzelzs deficīta anēmija ir īpaši izplatīta klīniskā aina, īpaši sievietēm. Lielākā daļa cēloņu ir asiņošana.

Lasiet vairāk par tēmu zemāk Eritrocītu parametri

Nepietiekams uzturs un nepietiekams uzturs ir arī bieži sastopams anēmijas cēlonis. Retākos gadījumos aiz tā ir ģenētiskas vai citas slimības. Tie ietver, piemēram, sirpjveida šūnu anēmiju, talasēmiju vai ļaundabīgas slimības, piemēram, mielodisplastisko sindromu.

Jūs varat uzzināt vairāk par sirpjveida šūnu anēmiju mūsu rakstā Sirpjveida šūnu anēmija - cik tas patiesībā ir bīstams?

Ja anēmija nav akūti draudoša, vispirms var mēģināt novērst cēloni. Nepietiekama uztura gadījumā galvenā uzmanība tiek pievērsta padomiem par uzturu. Ja Hb līmenis ir pārāk zems un rada risku ikdienas dzīvē, problēmu var atrisināt ar vienreizēju uzlējumu. Ja ir dzelzs deficīts, ir pietiekami mainīt uzturu vai dot pacientam dzelzi infūzijas veidā. Īpaši akūtās situācijās var būt nepieciešama arī asins pārliešana. Asins pārliešana ir īpaši norādīta pēc smagas asiņošanas vai tās laikā, kā arī asins veidošanās traucējumu gadījumā. Regulāra asins pārliešana ir nepieciešama arī pacientiem ar mielodisplastisku sindromu.

Klasiskie anēmijas simptomi ir bālums, nogurums, reibonis un vājuma sajūta.

Hemoglobīns ir pārāk augsts

Tā kā hemoglobīna līmenis asinīs norāda uz sarkano asins šūnu skaitu, paaugstināta vērtība bieži tiek saistīta ar pārmērīgu eritrocītu skaitu. Asinis veido cietas un šķidras daļas, aptuveni 40:60.
Cieto daļu galvenā daļa ir atrodama eritrocītos. Ja to ir pārāk daudz, runā par “Poliglobules"Vai"Eritrocitoze". Pārāk augstas Hb vērtības ir normālas cilvēkiem, kuri ilgu laiku uzturējušies īpaši lielos augstumos. Sakarā ar samazinātu skābekļa saturu lielos augstumos ķermenis sāk ražot papildu skābekļa nesējus, lai kompensētu deficītu. Sportisti izmanto šo efektu, trenējoties augstumā. Palielinātā eritrocītu skaita dēļ tie ir efektīvāki, veicot vingrinājumus normālos skābekļa apstākļos. Šo asiņu ražošanu var veikt arī ar medikamentiem, taču tas ir aizliegts kā "EPO dopings" sportā.

Pat ilgtermiņā Smēķētājs un pacienti ar Plaušu slimība bieži reaktīvi ir paaugstinātas Hb vērtības (hemoglobīna vērtības).

Dažos gadījumos palielināts sarkano asins šūnu skaits var izraisīt tā saukto "Hematokrīta vērtība" palielināt. Tas raksturo cieto asins komponentu (piemēram, šūnu) proporciju attiecībā pret kopējo asiņu daudzumu. Ievērojami paaugstināts hematokrīts var izraisīt Tromboze, Sirdslēkmes un Insultus vadīt. Sakarā ar daudzajiem fiksētajiem komponentiem, kas tas ir Asinis biezākas un lēnāk plūst caur traukiem. Daži šādi gadījumi ir atrasti sportistiem, kuri izdarījuši milzīgu EPO dopingu. Īpaši paaugstinātas vērtības rada šo risku.

Patoloģiskas izmaiņas, kas izraisa paaugstinātu hemoglobīna līmeni asinīs, ir šādas Polycythemia vera. Slimība ir viena no mYeloproliferative slimības, kurā arvien vairāk tiek ražoti visi cietie asins komponenti, ieskaitot Leikocīti un Trombocīti. Slimība ir ļoti reti sastopama un var būt iedzimta vai iegūta.

Ja Hb līmenis ir nedaudz paaugstināts, pacienti ikdienā parasti nepamana simptomus. Anēmija ir biežāka problēma ikdienas klīniskajā praksē nekā paaugstināts hemoglobīna līmenis.

Hemoglobinopātija

Hemoglobinopātija ir jumta termins slimībām, kas izraisa izmaiņas hemoglobīnā. Tie ir ģenētiski noslieci.

Vispazīstamākie ir Sirpjveida šūnu anēmija un Thalassemias (sadalīta alfa un beta talasēmijā). Slimības ir balstītas vai nu uz olbaltumvielu mutāciju, t.i., izmaiņām (sirpjveida šūnu anēmija), vai arī ir samazināta šo olbaltumvielu ražošana (talasēmija).

Slimībām ir kopīgs fakts, ka tās var būt dažāda smaguma un atkarībā no smaguma pakāpes tās izraisa vieglu vai smagu anēmiju vai pat dzīvotspējīgu zīdaini.

Hemoglobīns urīnā

Ja asinīs ir hemoglobīna molekulas, tas liecina par a palielināta nāve sarkano asins šūnu daudzums asinsritē.To sauc par Hemoglobinūrija. Nieres stundas laikā vairākas reizes filtrē visas asinis no asinsrites sistēmas. Tomēr parasti tas nefiltrē olbaltumvielas. Ja eritrocīti mirst asinsvados, nevis liesā, kur tie parasti tiek sadalīti, asinīs ir pārmērīgas hemoglobīna molekulas. Pēc tam nieres tos izfiltrē un izdalās ar urīnu. Līdzīgi tam, kā hemoglobīns piešķir asinīm sarkano krāsu, Tad arī urīns kļūst tumši sarkans.

Arī malārija izraisa hemoglobinūriju. Tomēr dažu veidu Anēmija vai pārliešanas kļūdas. Ja cēlonis ir asinsvadu sistēmā, bieži notiek hemoglobinūrija. To nevajadzētu sajaukt ar hematūriju, kurā urīnā tiek atrastas nesadalītas asinis. Iemesli un cēloņi ir dažādi.

HbA1C

Hemoglobīns A1C ir īpaša hemoglobīna forma cilvēka ķermenī. Tas ir arī pazīstams kā glikohemoglobīns un apraksta a normāla hemoglobīna molekula, kurai pievienota glikoze ir.

Ikviena asinīs ir neliels HbA1C daudzums, ko var noteikt ar asins analīzi. Tas ir asinīs īpaši daudz cukura glikozes veidā hemoglobīna pārvēršana “glikētā” formā notiek bez fermentiem. Šis process nav atgriezenisks. Tā kā eritrocīts izdzīvo vidēji astoņas nedēļas pirms tā sadalīšanās, HbA1C daudzumu var izmantot, lai novērtētu cukura līmeni asinīs pēdējo nedēļu laikā. Tāpēc HbA1C vērtība tiek uzskatīta par Cukura līmeņa asinīs atmiņa un tiek izmantots medicīnā.

Pacienti, kuriem ir zināmi cukura traucējumi Cukura diabēts HbA1C līmenis jāpārbauda ik pēc trim mēnešiem. No Normāls diapazons ir 4–6% Kopējā hemoglobīna daļa. Arī diabēta slimniekiem jācenšas saglabāt savu vērtību zem 8% pastāvīgs bojājums novēršot slimību.

Pacientiem ar dzelzs deficīta anēmiju, aknu cirozi, nieru mazspēju un citām slimībām, kas var ietekmēt asins skaitu, vērtības ir nepatiesas un nav nozīmīgas.

Standarta vērtības

Parastās hemoglobīna koncentrācijas vērtības bērniem un pieaugušajiem atšķiras, kā arī vīriešiem un sievietēm. Atsauces diapazons pieaugušajiem Vīrieši ir iekļauti 12,9 - 16,2 g / dl, plkst Sievietes plkst 12-16 g / dl un plkst Jaundzimušais plkst 19 g / dl.

Šajā diapazonā ir 96% no visām veselīgu cilvēku vērtībām. Tomēr, kad anēmijas simptomi kļūst pamanāmi, tas dažādiem cilvēkiem atšķiras. Ikdienas klīniskajā praksē ārstēšana ir atkarīga arī no klīniskā attēla. Ne katra vērtība ārpus atsauces diapazona norāda uz reālu slimību vai anēmiju.

Hemoglobīna sintēze

Nobriedušiem eritrocītiem vairs nav šūnas kodola, un tāpēc tie vairs nespēj ražot olbaltumvielas. Tādējādi hemoglobīns, kas atrodas sarkanajās asins šūnās, to nogatavošanās laikā kļūst par Eritroblasti (Sarkano asins šūnu pirms stadija). Kā aprakstīts iepriekš, hemoglobīns sastāv no olbaltumvielām un hema molekulām, kuras ražo atsevišķi un pēc tam saliek. Šeit ir svarīgi, lai hema sintēzei, t.i., ražošanai, abiem dzelzs kā arī B6 vitamīns ir nepieciešami. Tas izskaidro, kāpēc šo vielu deficīts var izraisīt anēmiju.