Hroniska limfoleikoze (CLL)

Sinonīmi plašākā nozīmē

CLL, leikēmija, balto asiņu vēzis

definīcija

HLL (hroniska limfoleikoze) ir saistīts ar a nekontrolēta izaugsme īpaši nobriedušu stadiju Limfocīti (Limfas šūnu) prekursoru šūnas, t.i., balto asins šūnu prekursori. Šīs nobriedušās šūnas tomēr nespēj Imūnā aizsardzība. Tas galvenokārt ir tā sauktais B limfocīti skarti, reti tā sauktie T limfocīti (5%).

Iegūstiet vispārīgāku informāciju par šeit baltās asins šūnas

biežums

Stingri sakot, CLL ir a Limfoma un nevis leikēmija. Neskatoties uz to, hronisks limfoleikoze ir visizplatītākais leikēmijas veids kopumā. Īpaši tiek ietekmēti gados vecāki pacienti (vecāki par 60 gadiem). Lai gan bieži tiek ietekmēti vecāka gadagājuma cilvēki, bērni var attīstīties arī CLL.

cēloņi

Pagaidām lielākoties nav zināms, kāpēc slimība attīstās. Tomēr daži varēja Riska faktori būt saistīta ar šo slimību. Tajos ietilpst papildus vecums arī pacients ģenētiskie faktori un dažādi Vides faktori, piemēram,. ķīmiskie šķīdinātāji.

Simptomi

Hroniskas limfoleikozes gadījumā rodas limfmezglu palielināšanās, piem. uz padusēm vai kakla vai nav redzama, vēdera dobumā.
Slimības sākumā ir a Performance kink, kas raksturīgs vēzim. Motivācija samazinās, pacients vairs nav tik produktīvs, kā tas bija agrāk, un pacienti pamana ievērojamus ierobežojumus, īpaši sportojot. Notiek noteikta summa Tendence uzdzīt ieslēgts, it īpaši naktī. Spēcīgs nevēlams Svara zudums īsā laikā, stiprāks nieze un biežas infekcijas ir jāievēro. Tāpat ir bālums bieži sastopams simptoms.

Kā atpazīt hronisku limfoleikozi?

Slimība bieži ilgst ilgu laiku bez simptomiem, tāpēc tā nav retums vēlu vai pat atklāts nejauši kļūst.

Iespējamās sūdzības var būt tā sauktie "B simptomi". Tie ietver svīšanu naktī, nevēlamu svara zudumu un drudzi. Tomēr tie ir diezgan nespecifiski un rodas daudzos ļaundabīgos audzējos.

Bieži vien skartie pamana nesāpīgi limfmezglu palielinājumi. Tā kā leikēmijas šūnas var ietekmēt arī aknas un liesu, pacientiem tas bieži ir nespecifiskas vēdera augšdaļas sūdzības, piemēram,. "vilkt" vai "virzīt".

Turklāt CLL var kļūt hroniska nieze (Nieze) vai ādas izsitumi (Nātrene) cēlonis.

Īpaši progresējošos posmos skartie parasti ir bieži, smagi Infekcijas. Šim nolūkam, piem. baktēriju infekcijas, bet arī izteikts herpes vīrusa invāzijas skaits.

Dažos gadījumos var rasties nesāpīgs pieauss un kakla dziedzeru pietūkums (Mikulicz sindroms).

Ārstējošais ārsts CLL parasti var diagnosticēt, izmantojot a Asinsanalīze atklāt. Pēc tam mikroskopā var noteikt tipiskas, mainītas asins šūnas.

Tomēr būtībā slimības simptomi ir nespecifiski, tāpēc, ka “aiz tā” ir ievērojami nekaitīgākas slimības!

diagnoze

Asins un laboratorijas vērtības

Hroniskas limfoleikozes gadījumā ir dažas samērā raksturīgas izmaiņas asinīs un laboratorijas vērtībās.

“Leikocitoze". Tas nozīmē a patoloģisks pieaugums no baltās asins šūnas. CLL gadījumā Limfocīti, palielinās balto asins šūnu pasugas. Tas izskaidrojams t.i. pagarināts "ļaundabīgo" leikēmijas šūnu izdzīvošanas laiks. Vienkārši sakot, tie tiek "ieskaitīti" limfocītos asins analīzē.

Bieži vien tas notiek hroniskas limfoleikozes kontekstā Normas pārvietojums, veselīgi Asins šūnas. Tā rezultātā sarkano asins šūnu (anēmija) un trombocīti (Trombocitopēnija) ievēro.

Papildus asins komponentu laboratoriskajai analīzei liela loma ir asins uztriepes pārbaudei zem mikroskopa. Tipiski šeit ir piem. palielināts nobriedušu, mazu limfocītu skaits vai "Gumprecht umbra“.

Lai vēl vairāk raksturotu CLL, ir Imūnfenotipēšana. Šīs īpašās pārbaudes laikā tiek pārbaudītas dažādas leikēmijas šūnu virsmas pazīmes.

Tādējādi ir iespējams veidot dažādas slimības apakšgrupas un attiecīgi optimizēt terapiju.

Asins ņemšana: Galvenokārt ir vērojams pieaugums baltās asins šūnas priekšā (Leikocitoze). Turklāt šeit tiek pārbaudīti arī parametri, kas liecina par palielinātu šūnu apriti (piemēram, urīnskābi). Tomēr tikai balto asins šūnu skaita palielināšanās nav CLL pierādījums, jo baltajām asins šūnām ir nozīmīga loma imūnsistēmā, un tāpēc tās biežāk rodas iekaisuma vai infekcijas gadījumos.

Asins uztriepe: Lai analizētu asinis mikroskopā, tiek izmantoti daži pilieni asiņu. Nepierāda, bet norāda uz CLL (hronisku limfoleikozi), ir tā sauktie. Gumprecht umbraka cilvēks to atzīst. Tās ir "pārsprāgtas" šūnas, kuras pārsprāgst, kad tiek sasmērētas lielā šūnu skaita dēļ.

Kaulu smadzeņu biopsija

Kaulu smadzeņu biopsija ir audu noņemšana no kaulu smadzenēm. Pēc tam šo biopsiju analizē arī mikroskopā.

Lasiet vairāk par tēmu: Kaulu smadzeņu punkcija

Attēlveidošana

Ar šķēlumu rentgena palīdzību tehniskajā žargonā, ko sauc par datortomogrāfiju, un ultraskaņu Limfmezglu palielināšanās un Orgānu palielināšanās, raksturīgas liesas un aknu palielināšanās.

terapija

Diemžēl pagaidām šo slimību nevar izārstēt. Terapijas stratēģiju mērķis ir uzlabot dzīves kvalitāti (paliatīvā terapija). Šeit tiek izmantota arī ķīmijterapija. Retos gadījumos tiek apsvērta arī noteiktu apgabalu apstarošana.

prognoze

Saskaņā ar pašreizējiem zināšanām hroniskas limfoleikozes cēlonis ir narkotikas nav ārstējams. Tikai tie Kaulu smadzeņu transplantācija ir iespējama, bet augsta riska, ārstnieciska, t.i., ārstējama, pieeja.

Uzziniet vairāk par tēmu šeit: Cilmes šūnu transplantācija

Tomēr pēdējos gados HLL ārstēšanā ir panākts daudz uzlabojumu. Bieži vien ķīmijterapijas un tā saukto antivielu kombinācijai izdodas ievērojami palēnināt slimības progresēšanu, lai ilgi bez simptomiem varētu būt.

Vispārēji derīgus paziņojumus par paredzamo dzīves ilgumu vai prognozi, tāpat kā jebkuru citu slimību, ir ļoti grūti izteikt.

Tomēr dažādas hroniskas limfoleikozes īpašības vai īpašības ļauj izdarīt secinājumus par slimības gaitu.Šīs tsRiska faktori"Var piem. nosaka kā marķieri asinīs vai kā pazīmi pašām leikēmijas šūnām. E.g. Paaugstināta ß2-mikroglobulīna koncentrācija asinīs ir diezgan nelabvēlīgs faktors, un tas liecina par ātru CLL progresēšanu.

Leikēmijas šūnu atsevišķu gēnu segmentu zaudēšana vai apmaiņa ir īpaša situācija. Īpaši nozīmīgas ir tā saucamā “17p delecija” un “p53 mutācija”. Aiz šiem diezgan apjomīgajiem terminiem slēpjas ģenētiskās izmaiņas leikēmijas šūnu hromosomās. Tas noved pie dažreiz strauja, nekontrolēta vēža šūnu augšanas. Ja viena no šīm mutācijām tiek atrasta CLL pacientam, agrīnā stadijā tiek izmantotas agresīvākas zāles.

Papildus pašas hroniskas limfoleikozes īpašībām, protams, arī ir nozīme Vispārējais stāvoklis, Vecums un Iepriekš pastāvoša slimība svarīgu lomu spēlē attiecīgā persona.
Tāpēc visas iespējamās vienlaicīgas slimības, piemēram, Izslēgts paaugstināts asinsspiediens vai diabēts. Turklāt tiek analizētas daudzas laboratorijas vērtības, piem. atklāt iespējamu samazinātu nieru vai aknu darbību.

Nevar aizmirst, piem. vecums, bet arī fiziskās sagatavotības no slimniekiem. Tā kā “montieri” ir pacienti, kad viņiem pirmo reizi diagnosticē, jo ātrāk viņi var paciest ķīmijterapiju un antivielu terapiju, kas ir bagāta ar blakusparādībām.

Tas arī ir aptuvens ceļvedis attiecībā uz prognozi Bineta iestudējums.

Tomēr principā tikai ārstējošais ārsts var sniegt individuālus paziņojumus par skarto personu prognozēm un paredzamo dzīves ilgumu.

Iestudējums

Lai nodrošinātu hroniskas limfoleikozes vienotu un vispārēji piemērojamu klasifikāciju, medicīnas speciālisti Eiropā ir paļāvušies uz tā dēvēto "Binet klasifikācija“Vienojos. CLL šim nolūkam tiek izmantots 3 posmi (A-C) sadalīts. Viss, kas nepieciešams posma noteikšanai, ir asins un limfmezglu pārbaude.

• Binet A: Mazāk nekā 3 palielināti limfmezglu reģioni, palielināti Limfocīti (Balto asins šūnu pasugas), netrūkst sarkano asins šūnu un trombocītu.
• Binet B: Vairāk nekā 3 palielināti limfmezglu reģioni Limfocīti (Balto asins šūnu pasugas), netrūkst sarkano asins šūnu un trombocītu.
• Binet C: Sarkano asins šūnu deficīts ("anēmija", anēmija), Trombocītu trūkums (Trombocitopēnija), neatkarīgi no palielinātu limfmezglu reģionu skaita.

Būtībā posmiem ir svarīga loma, jo īpaši, sākot terapiju. A stadijas pacientus ārstē tikai izņēmuma gadījumos. B stadijas slimnieki saņem terapiju, tiklīdz viņiem rodas simptomi. C posmā runā par progresējošu hronisku limfoleikozi. Šie pacienti parasti vienmēr tiek ārstēti.

Turklāt dzīves ilgums samazinās, palielinoties stadijai.

Iestudējums pēc Rai teiktā ir retāk sastopams, taču diezgan piemērots. Pretstatā Binet norādītajiem posmiem šeit tiek iekļauta arī jebkura aknu vai liesas palielināšanās.

0 posms: īpaši paaugstināti limfocīti (balto asins šūnu apakštips)

1. posms: + palielināti limfmezgli

2. posms: + aknu un / vai liesas palielināšanās

3. posms: + sarkano asins šūnu deficīts ("anēmija", anēmija)

4. posms: + trombocītu trūkums