Syringomyelia

Vārda nozīme

"Flautai līdzīgu dobumu veidošanās muguras smadzenēs"; Syrinx = (gr.) Flauta (Pl.: Syringen); Mielons = (liels smadzenes)

definīcija

Syringomyelia ir ļoti reta muguras smadzeņu slimība, kurā muguras smadzeņu iekšpusē ilgstošā laikā veidojas dobumi. Tiek apspriesti dažādi iedarbinošie faktori. Dobumu veidošanās noved pie neiroloģiskiem simptomiem atkarībā no skartajām nervu šūnām un ceļiem līdz pilnīgam parapleģiskajam sindromam telpas izmantošanas dēļ.
Izšķir arī syringobulbie, syringomyelia, kas muguras smadzenēs ir tik augsts, ka ietekmē arī smadzeņu apakšējās daļas. Savukārt syringoencefalija ir slimība, kas aprobežojas tikai ar smadzenēm.

Syringobulbie

Syringobulbie ir syringomyelia apakšveids. Sīringomielijas gadījumā dobums muguras smadzenēs, ko veido aizplūšanas traucējumi, parasti ir kakla vai krūšu skriemeļu līmenī. Tomēr syringobulbie gadījumā tas parasti sniedzas tālāk uz augšu līdz tā saucamajai vidējai smadzenei Mesencephalon), smadzeņu daļu, un tādējādi var pat ietekmēt ķermeņa pamatfunkciju kontroli. Tas var izraisīt nekoordinētas acu kustības, reiboni un mēles, balsenes un aukslēju muskuļu paralīzi.

biežums

Syringomyelia notiek ļoti reti. Vācijā ir 0,5 jauni gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju gadā.

cēloņi

Syringomyelia rašanās iemeslus var iedalīt iedzimtos un iegūtos cēloņos. Iedzimtas formas gadījumā tiek pieņemts attīstības traucējums, kas noved pie dobumu veidošanās, bet precīzs tā veidošanās mehānisms vēl nav noskaidrots. Syringomyelia notiek ļoti reti.

Vācijā ir 0,5 jauni gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju gadā. iegūtā syringomyelia forma noved pie nervu ūdens sašaurināšanās (Cerebrospinālais šķidrums) piepildīti dobumi, kuru brīvā plūsma vienmēr ir ierobežota un liek šķidrumam atrast citus veidus: tiek izveidots syrinx.

Iepriekšminētā šķidruma vietu sašaurināšanās var būt traumatiska, t.i., negadījuma rezultātā, bet arī caur meningītu, trūces disku vai audzēja izraisītu masu. Var veidoties arī vairākas alas.

Simptomi

Var būt daudz dažādu sūdzību Syringomyelia jo to atrašanās vieta bieži ietekmē vairākus nervu traktus un šūnas, bet tie nav tieši funkcionāli, bet kuriem var noteikt specifisku bojājuma augstumu, novērojot to kombināciju. Var atrast pie Syringomyelia Uztveres traucējumi, piemēram, smalkās vai bruto sajūtas samazināšanās, bet arī Sāpes un Tirpšanas sajūtas, pazemināta vai paaugstināta temperatūras sajūta, viens Pozīcijas un stāvokļa izjūtas traucējumi no Locītavas un Muskuļi, kā arī Muskuļu paralīze vai –Spastiken. Izkārnījumu un urīna nesaturēšana un seksuāla disfunkcija piemēram, impotence, kā arī syringomyelia, kas atrodas īpaši augstu muguras smadzenēs Runas, rīšanas un koordinācijas traucējumi. Pavājināta kontrole asinsvados var Asinsrites un brūču dziedināšanas traucējumi rodas, kā arī reti aprakstīts Atmiņas problēmas vai garīgās anomālijas. Kaut arī šļirces augstums muguras smadzenēs ir jāsaskaņo ar tās izraisītajiem simptomiem, tās lielums nebūt nav saistīts ar simptomu nopietnību.

diagnoze

Lai diagnosticētu syringomyelia, novēro klīnisko ainu (Iepriekš minēto simptomu kombinācija), kā arī salīdzinoši lēna slimības gaita, kurā daudzas dažādas skartās ķermeņa sistēmas ir jānovieto zem viena jumta Neirologs iespēja anatomiski norobežot darbības vietu. Šajā brīdī tas parasti nonāk pie viena MRI attēls smadzenēs un muguras smadzenēs, uz kurām parasti ātri var redzēt šļirci. Īpašā MRI attēlā Nervu ūdens cirkulācija novērtēt šļirces atbilstību šķērslim caurbraukšanai. Nervu šķidruma izņemšana (CSF punkcija) un tā pārbaude sniedz informāciju par akūtiem iekaisuma procesiem. Galu galā pagātnes notikumus, kas izskaidro syringomyelia, var samierināt ar anamnēzes atklājumiem.

Mugurkaula MRI

Lai diagnosticētu syringomyelia, jāveic mugurkaula MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana). Dobums parasti atrodas muguras smadzenēs kakla vai krūškurvja zonas līmenī (mugurkaula kakla daļa / krūškurvja mugurkauls), un tas izraisa nervu auklu, kas apņem dobumu, saspiešanu. Neskatoties uz to, galīgajam precizējumam vienmēr jāveic visa mugurkaula MRI.

Papildinformāciju skat Mugurkaula MRI.

terapija

Galvenā uzmanība tiek pievērsta esoša un apstrādājama noņemšanai Cēlonis syringomyelia. Lai noņemtu šļirces spiedienu uz nervu audiem, tas ir viens operācija nepieciešami, ja neiroloģiski traucējumi ir attiecīgi smagi vai progresē. Piemēram, šeit tiek mēģināts izveidot šķidruma aizplūšanas iespēju no šļirces, pievienojot Šunta (Caurule), kas novada šķidrumu uz citu ķermeņa zonu. Tomēr, tā kā pastāv risks sabojāt nervu audus, kas tieši ieskauj šļirci, šī ķirurģiskā tehnika vairs netiek atbalstīta. Mūsdienās ir vairāk vēlams ķirurģisks mēģinājums atbrīvot adhēzijas un pārejas šķēršļus, kas izraisīja syringomyelia, taču tas ietver arī ķirurģiskas traumas risku jaunas obligācijas nozīmē. Galu galā sāpju terapija bieži ir nepieciešama arī nervu sāpēm, ko izraisa syringomyelia Fizioterapijasaglabāt un trenēt kustības un ikdienas prasmes. Noderīgas ir arī alternatīvas terapeitiskās pieejas, īpaši, ja runa ir par simptomu mazināšanu.

Operācija par syringomyelia

Syringomyelia operācija ir vienīgā tā saucamā ārstnieciskā (=dziedināšana) Terapija. Tas nozīmē, ka tas ir vienīgais veids, kā patiesi izārstēt nervu ūdens aizplūšanas traucējumus, ne tikai apkarot simptomus. Mūsdienās operācijas noteikto ierobežojumu dēļ to parasti veic tikai tad, ja simptomi strauji pasliktinās.
Operācijas laikā mikroķirurģiski tiek ievietots šunts. Šunta ir daļa nervu ūdens (Alkohols) no smadzenēm, lai izvairītos no intrakraniāla spiediena palielināšanās. Šim nolūkam ķirurģiski tiek izveidots savienojums starp smadzeņu vietām, kas piepildītas ar nervu ūdeni (Ventriklis) un, piemēram, vēdera dobumā. Tas ļauj novadīt lieko nervu ūdeni un normāli izdalās ar izkārnījumiem.
Tomēr šī operācija ir diezgan plaša, un to parasti veic citām slimībām, piemēram, hidrocefālijai (tā sauktajai "ūdens galvai"). Turklāt aptaujas parādīja, ka daudzi pacienti bez operācijas ir apmierinātāki nekā pacienti, kuriem ir veikta operācija.

Operācijas riski

Tā kā šī operācija notiek pacienta smadzenēs, tā ir saistīta ar daudziem riskiem. Tāpēc ļoti rūpīgi jāapsver, vai tas tiešām ir nepieciešams, lai to veiktu. Ļoti baidāmas komplikācijas ir, piemēram, šunta infekcija, jo šis patogēns var kalpot kā sava veida “ceļš” smadzenēs. Tādējādi infekcijas gadījumā tā var ātri izplatīties smadzenēs un izraisīt smagus simptomus. Turklāt šunta aizplūšana var izraisīt pārāk mazu vai pārāk lielu nervu šķidruma aizplūšanu.

prognoze

Syringomyelia ir hroniski progresējoša, kuru ne vienmēr var apturēt operācija, bet dažkārt laika gaitā tā tikai palēninās. Viss iepriekš minētais neiroloģiski simptomi parasti ir neatgriezeniskas skarto nervu šūnu ilgstošā bojājuma dēļ, un pacientam ikdienā ar tām nākas samierināties. Tā var arī klibo kā spastiska paralīze, uz muskuļu distrofija, pozas bojājumiem un sekundārām sāpēm.