Ļaundabīga hipertermija

Sinonīmi

• Ļaundabīga hiperpireksija,
• MH krīze

Angļu: ļaundabīga hipertermija

ievads

Pilns ļaundabīgas hipertermijas attēls ir ļoti nopietna vielmaiņas nelīdzsvarotība, kas rodas gandrīz vienīgi saistībā ar anestēziju. Ikdienā bez simptomiem saistīti, ar dispozīciju saistīti traucējumi muskuļu šūnas kalcija līdzsvarā pēc saskares ar noteiktām anestēzijas zālēm noved pie masīva kopējā metabolisma traucējumiem ar sirds aritmijām, skābekļa deficītu, hiperaciditāti un ķermeņa masīvu pārkaršanu. Tā rezultātā var rasties asinsreces traucējumi, muskuļu bojājumi, plaušu pārmērīga hidratācija, nieru mazspēja un smadzeņu un nervu sistēmas bojājumi, kas var apdraudēt pacienta dzīvi. Ja to neārstē, šāda ļaundabīgas hipertermijas krīze ir letāla 70–80% gadījumu, un, veicot pastāvīgu un agrīnu terapiju, mirstību varētu samazināt līdz zem 5%. Ir svarīgi dokumentēt radušos krīzi, lai vēlākām operācijām varētu izmantot citus anestēzijas līdzekļus, kas neizraisa ļaundabīgu hipertermiju.

Lasīt arī: Vispārējās anestēzijas blakusparādības

Ļaundabīgas hipertermijas definīcija

Ļaundabīga hipertermija ir apjomīgi vielmaiņas traucējumi, kuru laikā ķermeņa enerģijas, skābekļa un skābju-bāzes līdzsvars tiek novirzīts no sliedēm pacientiem ar šo noslieci, saskaroties ar noteiktiem medikamentiem anestēzijas laikā.

Epidemioloģija

Tiek lēsts, ka predispozīcija uz ļaundabīgu hipertermiju ir aptuveni 1/10 000 iedzīvotāju. Pilns slimības priekšstats rodas vienā no 250 000 līdz 500 000 anestēzijas, aizdomas par gadījumiem rodas aptuveni 1/30 000 anestēzijas laikā. Biežāk tiek skarti jaunāki vīrieši.

Ļaundabīgas hipertermijas cēloņi

Ļaundabīga hipertermija ir vēl nav pilnībā izpētīts muskuļu šūnu kalcija līdzsvara traucējums, kas ikdienā paliek bez simptomiem.
Saskare ar noteiktiem sprūdainiem, v. a. Gāzveida anestēzijas līdzekļi un zāles, kas anestē anestēzijas laikā muskuļus, noved pie muskuļu šūnu kalcija līdzsvara akūtas disregulācijas, kā rezultātā šūnu iekšpuse tiek pārpludināta ar kalciju.

Tas sāk ļoti energoietilpīgus procesus muskuļos, kuriem ir tālejošas sekas visam organismam, izmantojot enerģijas nesējus, skābekli un no tiem izrietošos sabrukšanas produktus: Skābekļa un enerģijas nesēji, kas tiek patērēti muskuļos, citiem orgāniem vairs nav pieejami skābekļa parāda un Sadalīšanās produkti pārlieku paskābina ķermeni, elpošana un minerālu līdzsvars no ķermeņa noskrien no sliedēm un strauji paaugstinās ķermeņa temperatūra, līdz ar to papildus tiek izjauktas organisma kontroles shēmas un rodas ļaundabīga hipertermija.

Kas ir sprūda vielas?

Ļaundabīgas hipertermijas sprūda vielas, t.i., vielas, kas var izraisīt šo funkcionālo traucējumu, ir: inhalācijas anestēzijas līdzekļi, sukcinilholīns un kofeīns. Inhalācijas anestēzijas līdzekļi, piem. Sevoflurāns, tiek izmantoti anestēzijas ierosināšanai un uzturēšanai. Izņēmums ir slāpekļa oksīds, kas ir droša viela un nav ļaundabīgas hipertermijas izraisītājs. Sukcinilholīns ir depolarizējošs muskuļu relaksants, ko dažos gadījumos lieto anestēzijas laikā un ir vissvarīgākā sprūda viela. Stress var būt arī sprūda.

Neostigmīns

Neostigmīns ir a Holīnesterāzes inhibitori. Tas novērš acetilholīna sadalīšanos sinaptiskajā spraugā ar enzīma acetilholīnesterāzes palīdzību. Šis efekts padara to piemērotu kā nepolarizējošu muskuļu relaksantu antagonistu, kurus izmanto anestēzijas ierosināšanai un uzturēšanai. Neostigmīns ir piem. Lieto, izvairoties no anestēzijas vai lai mazinātu muskuļu vājuma myasthenia gravis. Tā kā nedepolarizējošie muskuļu relaksanti, atšķirībā no depolarizējošiem līdzekļiem, piemēram, sukcinilholīns, nav ļaundabīgas hipertermijas ierosinātāji, neostigmīns šeit netiek izmantots.

Ļaundabīgas hipertermijas simptomi

Agrīnas, bet nekonkrētas ļaundabīgas hipertermijas pazīmes ir sirds aritmijas anestēzijas laikā. Pacienta izelpotajā gaisā var izmērīt paaugstinātu oglekļa dioksīda saturu, un laika gaitā rodas muskuļu stīvums (Stingrība) visā ķermenī. Asinsspiediens pazeminās, palielinoties sirdsdarbības ātrumam, un pacienta cirkulācija kļūst destabilizēta. Spēcīgs ķermeņa temperatūras paaugstināšanās notiek tikai salīdzinoši vēlu.

Ļaundabīgas hipertermijas turpmākajā gaitā šūnu nāve krīzes pārņemtajos muskuļos izraisa kālija pārslodzi asinīs, kas var izraisīt sirds aritmijas, skābekļa parādu organismā un nepietiekamu elpošanu novest pie hiperaciditātes. Komplikācijas var ietvert nieru mazspēju, elpošanas mazspēju, sirds un asinsvadu mazspēju vai smadzeņu pietūkumu.

Diagnoze

Pacienti, kuriem tiek veikta anestēzija, tiek plaši novēroti, izmantojot instrumentus ("mapmeklējotAnesteziologi ļoti uzmanīgi izturas pret ļaundabīgu hipertermiju. Agrīna ļaundabīgas hipertermijas pazīme ir pieaugošais oglekļa dioksīda saturs izelpotajā gaisā; pārmērīgas paskābināšanās pazīmes var tikt konstatētas asins gāzu analīzē. Ja ir aizdomas par ļaundabīgu hipertermiju, būtiska ir tūlītēja rīcība un diagnostika.

Lai pirms operācijas noskaidrotu noslieci uz ļaundabīgu hipertermiju, pašlaik pastāv vienīgā īpašā iespēja pārbaudīt laboratorijā ņemtu muskuļu paraugu. Tā kā tas prasa nelielu operāciju (Muskuļu biopsija) ir nepieciešama, šī metode nav piemērota visaptverošai pārbaudei / diagnostikai.

terapija

Tūlītēja pārtraucoša iedarbinošās vielas piegāde un tai ir vislielākā nozīme terapijā iespējams. pāreja uz citu anestēzijas procedūru.
Slimības mehānismu var pārtraukt, ievadot narkotiku dantrolēnu. Operācija, kas jau notiek, būtu jāpabeidz pēc iespējas ātrāk. Ja nepieciešams, tiek palielināta skābekļa padeve, ķermeņa paskābināšanās un sirds aritmijas var ārstēt ar medikamentiem. Ar konsekventu, agrīnu terapeitisko darbību palīdzību mirstības līmeni ļaundabīgas hipertermijas krīzes gadījumā var samazināt līdz gandrīz nullei.

prognoze

Ļaundabīga hipertermija ir nopietns, potenciāli dzīvībai bīstams atgadījums anestēzijas laikā. Tomēr, pateicoties klīniskajai pieredzei darbā ar MH pacientiem, iespēja veikt anestēziju bez sprūda, ja ir aizdomas par ļaundabīgu hipertermiju, apņēmīgu terapeitisko darbību un uzraudzības un intensīvās terapijas iespēju uzlabošanu, ir bijis iespējams krasi palielināt neārstēto augsto mirstības līmeni. lai samazinātu.

Ja pacientam ir aizdomas par ļaundabīgu hipertermiju iepriekšējo operāciju laikā, tas ir labi jādokumentē un pacients par to jāinformē, lai viņš varētu informēt anesteziologu, plānojot turpmākās operācijas.

Ļaundabīgas hipertermijas sekas (piemēram, vielmaiņas nelīdzsvarotība, sirds aritmijas, ķermeņa pārkaršana) galvenokārt rodas no tā saukto sprūda vielu (anestēzijas līdzekļu) ievadīšanas operācijas laikā. Tāpēc ļaundabīgas hipertermijas terapijā galvenā prioritāte ir tūlītēja sprūda vielas pārtraukšana, lai izvairītos no turpmākiem bojājumiem. Tā kā ļaundabīgas hipertermijas dēļ galvenokārt palielinās kalcija izdalīšanās, tā ir jāpārtrauc pēc iespējas ātrāk. Ja operācijas laikā rodas pirmās nobraukšanas no sliedēm pazīmes (sirds aritmija, ķermeņa pārmērīga paskābināšanās), izšķiroša nozīme ir tūlītējai ļaundabīgas hipertermijas ārstēšanai ar muskuļu relaksantiem (īpaši dantrolēnu). Šie līdzekļi bloķē kalcija kanālus, neļaujot pārāk daudz kalcija iekļūt šūnā. Tas samazina metabolisma nobraukšanu no sliedēm un muskuļu krampjus. Turklāt tiek novērsts milzīgais siltuma pieaugums.

Tagad Vācijas operācijās ir obligāti jābūt šādam līdzeklim, kas ir sasniedzams, jo tūlītējai ievadīšanai ir izšķiroša nozīme ļaundabīgas hipertermijas ārstēšanā. Pēdējos gados tas ir izraisījis arvien mazāk cilvēku nāvi no ļaundabīgas hipertermijas. Tomēr, ja jums ir ģenētiska nosliece, jums vajadzētu izvairīties no “klasisko sprūda vielu” (anestēzijas līdzekļu) ievadīšanas, lai ļaundabīga hipertermija vispirms nevarētu attīstīties. Tāpēc ieteicams veikt pārbaudi, ja ģimenē ir zināma slimība, lai noteiktu, vai pastāv operācijas risks. Ja pastāv ļaundabīgas hipertermijas risks, operācijas laikā neizmanto sprūda vielas. Tā vietā tiek izmantoti līdzekļi tā sauktajai pilnīgai intravenozai anestēzijai (TIVA). Šeit kā anestēzijas līdzekļus var izmantot slāpekļa oksīdu vai nepolarizējošus muskuļu relaksantus. Mērķis ir operācijas laikā pacientam nepārtraukti ievadīt miega zāles, piemēram, propofolu un pretsāpju līdzekļus (piemēram, opiātus). Tas garantē brīvību no sāpēm un bezsamaņas visas operācijas laikā, neizmantojot sprūda vielu. Tādējādi pacientiem ar ļaundabīgu hipertermiju nepalielinās operāciju risks, kamēr viņi netiek operēti ar sprūda vielām kā anestēzijas līdzekļiem.

Neskatoties uz tūlītēju muskuļu relaksantu, piemēram, dantrolēna, ievadīšanu, tomēr notiek (kaut arī mazāk) novirzīšanās no ceļa. Cita starpā tas ietver ķermeņa paskābināšanu (Acidoze), kā arī paaugstināta koncentrācija oglekļa dioksīds (CO2) asinīs. Tā kā abi ir kaitīgi ķermenim, ļaundabīgas hipertermijas ārstēšanā tiek izmantota inhalācija ar 100% skābekļa, un pacientam ir atļauts vairāk elpot ar ventilatora palīdzību, lai vairāk izelpotu CO2 un vienlaikus ķermenim būtu pieejams vairāk O2. Tas darbojas pret skābekļa trūkumu (Hipoksija) pretī. Ķermeņa paskābināšanos izraisa sārmainas vielas (piemēram, Nātrija bikarbonāts) neitralizēja.

Lai izvairītos no asins sarecēšanas traucējumiem, to bieži lieto arī ļaundabīgas hipertermijas terapijai. Heparīns. Šis līdzeklis nodrošina, ka asinis nevar pilnībā sarecēt. Tādējādi asinis nelīst, bet paliek šķidras. Tas ir īpaši svarīgi vienam Trombu veidošanās novērst un iespējams embolija izvairīties. Nieru darbību apdraud arī ļaundabīga hipertermija. Vissvarīgākais šeit ir tas Crush sindroms izvairīties. Crush sindroma gadījumā tas rodas pastiprināta uzbrukuma dēļ Mioglobīns uz a Nieru mazspēja. Mioglobīns, cita starpā, arvien vairāk tiek atbrīvots no bojātiem muskuļiem. Kā terapija ļaundabīgai hipertermijai, urīna zāļu ievadīšana (Diurētiķis) svarīgs. Metabolisma nobraukšanas no ceļa laikā ļaundabīgā hipertermijā ķermenis arī uzkrāj vairāk siltuma. Lai to samazinātu, ķermeni nedaudz atdzesē (piemēram, ar vēsiem dvieļiem). Tā kā operācijas laikā rodas sirds aritmijas (īpaši palielināta sirdsdarbība), sirdsdarbības un asinsspiediena kontrole ir vēl viens terapeitisks pasākums.Pacientus par to bieži pārceļ uz intensīvās terapijas nodaļu.